Bevezetés: 18 évesnél fiatalabb betegeknél számos prospektív illetve multicentrikus tanulmány és a gyakorlati tapasztalat igazolta az  ESPGHAN 2012 ás 2020 kritériumok szerint alkalmazott és figyelembe vett szerológiai eredmények  (a normál felső határának tízszeres értékét elérő (³10xULN) TGA-IgA szérum koncentráció és egy második, függetlenül vett vérmintából EMA-IgA antitest pozitivitás)  rendkívül magas (98-100%) prediktív értékét a boholyatrófia fennállására. Így gyermekekben a fenti kritériumoknak megfelelve a coeliakia diagnózisa szövettani mintavétel nélkül felállítható.

Felnőtteknél is összegyűlt megfelelő mennyiségű és minőségű tanulmány és evidencia. A gyermekekhez hasonlóan jó pozitív prediktív eredménnyel zárult az eddigi legnagyobb prospektív, multicentrikus vizsgálat és 2024 áprilisában megjelent egy átfogó meta-analízis, mely jól összefoglalja az eddigi tanulmányokat, értékeli a klinikai vizsgálatok minőségét. Ez a tanulmány 12103 beteg TGA adatait elemzi a szövettani eredménnyel egybevetve.  Csak azokat a tanulmányokat értékelték, melyekből kinyerhető volt a szérum ³10xULN TGA-IgA értékek pozitív prediktív értéke. 18 közleményt vonták be az elemzésbe, melyek többségében szekunder és tercier centrumokban felnőtteken történtek közepes vagy magas preteszt probabilitású betegcsoportokon (tehát a gasztroenterológiai szakellátás gyakorlatában), különféle kereskedelmi TGA-IgA mérési meghatározásokkal.   A vizsgálatokban a coeliakiások túlnyomó többségénél nem volt olyan komorbiditás, mely önmagában szükségessé tette volna endoszkópia végzését.  A ³10xULN TGA-IgA szérum értékek önmagukban is 98-100% pozitív prediktív értéket biztosítanak a gasztroenterológiai ellátásban megjelenő betegeknél Marsh II vagy annál súlyosabb boholykárosodás fennállására nézve. A szövettani véleményezéssel kapcsolatos problémák szintén alátámasztják a noninvazív diagnosztika létjogosultságát. Számos adat mutatja, hogy a szövettani eredményt nem lehet egyedüli kritériumnak tekinteni, a szövettani eltérések nem specifikusak, más betegségekben is előfordulnak. Az endoszkóppal vett vékonybél biopsziás minták közel egyharmada rosszul orientált, a boholyszerkezet nem vagy csak indirekt jelek alapján véleményezhető.  Gyenge a pathológiai vélemények interobserver egyezése mind a coeliakia fennállására/kizárására vonatkozóan, mind az egyes Marsh stádium beosztásokra.

Megbeszélés: A rendelkezésre álló evidenciák alapján a coeliakia szerológiai alapú diagnózisa felnőtt betegek esetében is megalapozott. A non-invazív diagnózis gyorsabb, a betegek számára kevésbé megterhelő és kíméli az egészségügyi erőforrásokat.

A septicus állapotok hátterében a pancreato-biliaris rendszer purulens gyulladására az elsők között mindig gondolni kell. Gyakori kórkép a purulens cholangitis, melyben az epeútrendszer gyulladása az elsődleges. Ennek oka rendszerint az epeelfolyási zavar, mely gyakran társul pancreatitissel. A pancreas vezeték izolált purulens gyulladása, pancreatitis  és az epeútrendszer érintettsége nélkül ritkaság.

Egy 80 éves férfibeteg esetét mutatjuk be, akinek epeúti gyulladása miatt a 2000-es években történt ERCP-EST. Ezt követően több alkalommal volt hidegrázással kísért septicus állapota, mely rendszerint antibiotikus kezelésre megszűnt. Chronicus pancreatitise miatt más intézetben gondozták.

Jelenleg is magas láz, hasi fájdalom miatt jelentkezett a gondozó intézetben. A hasi UH nem írt le jelentős eltérést, epeúti tágulatot, valamint a labor sem utalt epeelfolyási zavarra, pancreatitisre. Emittálták. Még aznap éjjel jelentkezett az SBO-n magas láza, rossz közérzete miatt. Sűrgős hai CT történt, ami már 15 mm-es Wirsung vezetéket írt le, normál epeúttal. A laborban emelkedett gyulladásos paraméterek voltak. A máj labor értékei és az amiláz nem emelkedett. Felvételét követő napon ERCP mellett döntöttünk és elvégzését datáltuk a következő napra. Ekkor a beteg panaszmentes, láztalan volt. Este hidegrázás kíséretében septicus shock alakult ki, mely miatt KAIBO-s ellátásra kényszerültünk. Az ERCP tervezett időpontjában jobban lett, így az ERCP-t el tudtuk végezni. Az Ikeda V. typ. JPDD-ben elhelyezkedő Vater-papilla kanülálása alapján az epeút átjárható volt, kőmentes. Ezután szelektíven bejutottunk a pancreas vezetékbe. A kanüláláskor is tejfölszerű purulens bennék ürülését észleltük. Pancreas sphincterotomia után nagy mennyiségű pus és kis fehér kövek ürültek. Tekintettel a beteg septicus, kritikus állapotára, stenteltük mindkét vezetéket, igyekeztünk a vizsgálat mielőbbi befejezésére. A beteg panaszmentes lett szinte órákon belül! Még két alkalommal történt 4 hetente ERP+stentelés, alkalmanként nagy mennyiségű pancreas kő eltávolítása után. Legutóbb már a pancreas vezetékben csak néhány kis kő  volt látható, melyet eltávolítottunk, nem kellett stentelni. A 15 mm-es Wirsung-vezeték 4-5 mm-re szűkült. A beteg jelenleg panaszmentes.

Az izolált, septicus shockot okozó „Wirsungitis” ritka kórkép, emiatt láttuk érdemesnek a bemutatását. A képalkotók által leírt nagyon tág pancreas vezeték hívhatja fel rá a figyelmet, mint esetünkben is. Az irodalomban hasonló eset közlését nem találtunk. 

Bevezetés:

A malignus epeúti elzáródások kezelése során a percutan transhepaticus drainage (PTD) hagyományosan alkalmazott módszer a biliáris dekompresszióra. Azonban az endoszkópos ultrahang (EUS) vezérelt hepaticogastrostomia egy újabb, minimálisan invazív technikát kínál, amely számos előnnyel járhat a PTD-vel szemben végstádiumú, magas hilusi szűkülettel rendelkező betegknél. Az EUS-vezérelt hepaticogastrostomia során az epeút és a gyomor közötti közvetlen összeköttetés jön létre, lehetővé téve az epefolyadék elvezetését belső úton. Ez a megközelítés elkerüli a PTD-vel járó külső drain szükségességét, ami jelentősen csökkenti a bőrfelszíni fertőzések és a drainnel kapcsolatos szövődmények kockázatát. Továbbá, az EUS-vezérelt eljárás kevesebb beteg diszkomfortot okoz és a beteg életminősége is jelentősen jobb.

Esetleirás:

Nemzetközi irodalom alapján igen heterogen a vizsgálat sikerességi aránya, de a legtöbb vizsgálat jóval előnyösebbnek tartja a HGS drainage-t. Egyik publikáció szerint a technikai sikeresség 91%-os HSG-el, míg PTD során 98%-os (P=0,11). Ellenben a klinikai siker 100% HGS-el és 75% PTD-vel (P=0,0021). A nem kívánatos események aránya HGS 13%, PTD 58% (P<0,0001).

Osztályunkon 2 betegnél történt eddig hepaticogastrostomia kialakítása. A beavatkozás nehézségeiről és a sikerhez vezető technikai kihívásokról ezen 2 példa kapcsán számolnánk be. Az általunk kezelt 2 betegnél az első beavatkozás során az alkalmazott fémstent sajnálatos módon a gyomor és a máj közé migrált, de a beteg sebészeti ellátással kezelhető volt és a várható élletartama nem rövidült a beavatkozás miatt, de a kórházi kezelés hosszabb volt. A 2. betegünknél az alapbetegség mellett az epeúti drainage-t a lehetőségekhez képest teljesen szanáltuk sikeresen és teljesen szövődménymentesen. A beteg palliációja életminőségét tekintve sokkal jobb volt, mint PTD-vel.

Következtetés:

Összességében az EUS-vezérelt hepaticogastrostomia hatékonyabb, kényelmesebb és biztonságosabb alternatíva lehet a PTD-vel szemben, nagyobb szakmai tapasztalattal rendelkező centrumban. Különösen olyan betegek esetében, akiknél a külső drain jelentős kockázatokat vagy diszkomfortot okozna.

Insulinoma kezelése endoszkópos ultrahang (EUH) vezérelt alkoholos ablációval

BEVEZETÉS:

A hasnyálmirigy neuroendokrin daganatai közé tartozó insulinomát hypoglicaemias tünetek és abnormálisan magas endogén inzulinkiválasztás jellemzi. Éves előfordulási gyakorisága 1-4/millió fő világszerte. Ezen hormontermelő daganatok standard kezelése sebészi enukleáció vagy hasnyálmirigy-reszekció. Azonban a műtéti megoldás irodalmi adatok alapján magas mortalitással (0-4%) és morbiditással (10-43%) jár. Ezen kívül a sebészeti kezelés idős, súlyos társbetegséggel élő betegek esetén nem elvégezhető.

Az elmúlt években megjelent EUH-vezérelt alkoholos abláció az insulinoma kezelésének  minimál-invazív, alternatív módja, amely műtétre nem alkalmas betegek esetében nyújthat terápiás megoldást.

2023. februárja óta végzünk intézetünkben EUH-vezérelt alkoholos ablációt. Alább osztályunkon kezelt insulinomas beteg esetén keresztül szeretnénk bemutatni az endoszkópos ultrahang vezérelt alkoholos abláció szerepét a betegség kezelésében.

ESETLEÍRÁS

A 74 éves, hypertonia, pitvarfibrilláció, szívelégtelenség, krónikus veseelégtelenség és rheumatoid arthritis miatt gondozott nőbeteg kivizsgálása 2 éve tartó gyakori szédülés és rosszullét kapcsán igazolt hypoglycaemias epizódok miatt kezdődött. Az elvégzett computer tomographias (CT) vizsgálaton a pancreas processus uncinatusaban egy 13x12mm-es, artériás fázisban élénken halmozó terime került leírásra, neuroendokrin tumor (insulinoma) gyanúját vetve fel. Terheléses vércukorvizsgálat (OGTT) eredménye, valamint magas éhomi inzulin és c-peptid értékek klinikailag igazolták a gyanút. Az eset multidiszciplináris tárgyalása során, tekintettel a beteg életkorára és számos társbetegségére, sebészeti beavatkozásra a beteget nem tartották alkalmasnak, endoszkópos ultrahang (EUH) vezérelt alkoholos ablációt javasoltak. Első ülés során 2023. októberben EUH vezérelt vékonytű biopsziát (EUH-FNB) követően a lézió széli harmadát 2 ml 96 %-os etanollal abláltuk. A beavatkozás szövődménymentesen megtörtént, szövettani mintából grade1 differenciáltságú insulinoma igazolódott. 2023. novemberben a kezelést megismételtük,  3x2 ml 96%-os etanollal roncsoltuk, amelyet követően a lézió teljes része kifehéredett foltokban. Szövődményt ezt követően sem észleltünk.

A beteg jelenleg jól van, panaszai csökkentek, klinikai követés során újabb beavatkozás szükségessége nem merült fel.

KÖVETKEZTETÉS

Az EUH-vezérelt alkoholos abláció hatékony és biztonságos módja az insulinoma kezelésének, főleg azokban az esetekben, amikor a betegek klinikai állapota nem teszi lehetővé a műtéti megoldást.

BACKGROUND
Endoscopic ultrasound-guided choledochoduodenostomy (EUS-CDS) has emerged as a feasible alternative method for biliary drainage in cases where endoscopic retrograde
cholangiopancreatography (ERCP) cannot be performed. The European Society of
Gastrointestinal Endoscopy (ESGE) endorses the preference for EUS-guided biliary drainage over percutaneous transhepatic biliary drainage in situations of unsuccessful ERCP for patients with cancer-related blockages in the lower part of the bile duct, provided there is local expertise. We reviewed the safety and effectiveness of eight consecutive patients who underwent EUS-CDS from January 2023 until today at the Institute of Pancreatic Diseases, Semmelweis University. Six of the patients were female, while their ages ranged between 38-84 years (mean 68.5, SD 14.8). The primary indications were obstructive jaundice secondary to pancreas cancer (PC) in seven patients and duodenal metastasis affecting the Vater papilla in one patient. The common bile duct (DHC) dilatation ranged between 11-33 mm (mean 17.9, SD 6.92). All EUS CDS procedures were successful, providing effective biliary drainage as evidenced by a significant decrease in bilirubin levels from Day 0 to Day 3 (up to 50% drop). Minor complications were encountered but were managed conservatively. None of the cases required any additional biliary drainage interventions. Despite the technical success, all but one of the patients died due to the progression of their underlying malignancies within the follow-up period.
CASE PRESENTATION
We present the case of a 69-year-old male patient with no prior significant diseases. He presented with jaundice, itching, and a weight loss of 10kg in April 2023. On a Computed Tomography (CT) scan, there was a suspicion of pancreas head neoplasia (51x23mm hypodense mass). He was admitted to our department on July 6, 2023, with a total serum bilirubin of 451.8 umol/l. During the first ERCP, we encountered acute bleeding on the site of the pre-cutting. Three days later, we repeated the ERCP. However, we could not cannulate the Vater papilla during the procedure due to the small orifice resulting from the first ERCP. On the same day, we initiated the EUS-guided CDS. Using a 19G needle, the DHC was punctured, and upon being filled with contrast, a 14 mm dilated biliary system was observed. With a 6 Fr cystotome, the wall was burned through, initiating a flow of thick bile. Subsequently, a 6 cm partially covered biliary Wallflex SEMS stent was inserted into the DHC, half of which hung into the duodenum and clipped in place. A good flow of thick bile began as the contrast material exited. On day three after the procedure, the serum bilirubin level dropped to 278,3 umol/l, while one month later, it was 127,6 umol/l. There was no need for a second look. However, due to the progression of the PC, the patient died in August 2023.
CONCLUSION
EUS-CDS is a safe and effective method for biliary drainage in patients with malignant biliary obstruction where ERCP is not possible. However, this EUS-CDS should be done when local expertise is available.

Bevezetés: A 2018-as tokiói irányelv az acut cholecystitis esetén a laparoscopos cholecystectomiát ajánlja a terápia gold standardjaként, amennyiben a beteg a műtétre alkalmas, a panaszok kezdete óta eltelt időtől függetlenül. Hazánkban a műtéti leterheltség miatt az akut szakaszban történő cholecystectomiát egyre többször halasztani kényszerülnek az „à froid” stádiumig, azonban ilyenkor számolni kell a recidív gyulladás lehetőségével is, mely akár minden 5. beteget is érinthet, létrehozva ezzel egy ördögi kört. Ezen esetekben a transpapillaris cholecysta drainage, mint a cholangioscopia egy ritkán alkalmazott indikációja jelenthet megoldást, ami acut cholecystitis során tehermentesíteni tudja az epehólyagot, és a 2018-as tokiói ajánlásban is szerepel.

Esettanulmány: Intézményünkben elvégzett transpapillaris cholecysta drainage-ok kedvező eredményeit kívánjuk bemutatni, amely kivitelezésében a cholangioscopnak fontos szerepe van.

Konklúzió: Bár az endoscopos transpapillaris cholecysta drainage valóban kihívást jelentett a cholangioscopia megjelenése előtt, napjainkban már lehetséges és a szakirodalomban is egyre elfogadottabb kezelési módja lesz az acut cholecystitisnek, ahol nem kerül sor akut szakaszon belül az operációra.